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疑难病例

肾胚胎瘤

患儿,女,9岁,主因发现腹部肿物6天入院,6天前患儿家属偶然发现患儿腹部有一肿物,局部有触痛,且肿物逐渐增大,就诊于当地医院考虑腹内肿物性质待查,因肿物巨大无法一期手术,故就诊于我院。入院查:贫血貌,精神差,心肺未见异常,腹胀,右侧腹部明显隆起,可触及一巨大肿物,界不清,质硬,触痛,光滑,固定,肝脏、脾脏未触及,右侧腹扣实音,移动性浊音阴性,右侧腹肠鸣音存在,CT查右侧腹巨大肿物。入院后完善各项相关检查,全身骨扫描未见异常,于2010-12-3在全麻下行右肾胚胎瘤切除,下腔静脉修补术,肿瘤射频治疗术,术中见:右肾区肿瘤巨大,约30cm×25cm×22cm,下达右髂窝,内侧越过中线,上达肝门区,前内侧侵入胰头,首先切取小块肿瘤送病理活检后回报:可见肾组织及恶心肿瘤细胞。确定为肾胚胎瘤,因瘤体巨大,遂于肿瘤中心及周边五处穿刺射频消融治疗使瘤体回缩缩小1/3后,沿瘤体周边游离,但前内侧包裹下腔静脉并累计部分静脉壁,钳夹离断致部分质脆静脉壁破损,但下腔静脉尚未见瘤栓,予以心耳钳夹闭阻断止血后用4-0ploypone线修补下腔静脉,切除大部分血管周边肿大淋巴结及十二指肠后、胰头后区侵犯肿瘤,创面再止血后放置止血海绵及引流管后结束手术。术后给予止血,支持治疗,病理回报:肾母细胞瘤,侵犯肾被膜及输尿管脉管内可见瘤栓【380568】,免疫组化结果显示:CK(上皮++),Desmin(-),NSE(灶性+),SMA(间叶++),Syn(-),Viementin(灶性+),Ki-67(+<15%)。遂按疗程给予规范化疗、放疗等治疗,因化疗需要,患儿再次住院并于2011-1-15在基础麻醉下与皮下埋入植入式输液泵,继续给予规范化疗、放疗,患儿全治疗疗程结束后取出输液泵,随访患儿恢复良好,未见肿瘤复发或转移征象。

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