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疑难病例

“多科协作,共克顽敌”

系统性红斑狼疮 继发性抗磷脂综合症 多发脑梗塞 狼疮肾炎,免疫性全血细胞减少症2、右肺炎症3、2型糖尿病4、高血压3级 很高危。

患者女性,59岁,农民。主因双下肢皮疹2年,左侧肢体无力5天,加重伴发热3天入我院神经内科。患者缘于入2年前出现双下肢红斑、疼痛,溃疡,与当地口服与外用中药。渐色素沉着。5天前休息时出现左侧肢体无力伴言语不清,就诊于当地,查头CT示“脑梗塞”,输液治疗(具体不详)。于入院前3天上述症状加重,左侧肢体不能活动,伴发热,体温最高38.3℃,无发冷、寒战,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,为求进一步诊治就诊于我院神经内科。既往 “左下肢深静脉血栓”2年,自诉已治愈。入院查体:T37.3℃ P64次/分 R18次/分 Bp167/86mmHg,双下肢大片色素沉着伴色素缺失。心肺腹查体未见明显阳性体征。NSPE:神清,言语不清,查体合作,伸舌偏左,示齿口角右偏,余颅神经查体无异常。左侧肢体肌力0级,右侧肢体肌力正常。左侧Babinski征(+)。入院后查:血常规:WBC2.26×109/L N75.7% HGB103g/l PLT90×109/L;尿常规pro++,头CT示右侧基底节、放射冠及右枕多发腔隙性脑梗塞,头MRI1示1、右侧额颞叶、放射冠大面积脑梗塞 2、颅内多发缺血变性灶 3、颅脑MR所见符合轻度脑动脉硬化;肺CT示右肺上叶及下叶前基底段胸膜下少许炎症;并请血液内科会诊,查骨髓穿刺术提示红、巨二系减低;请我科会诊,查免疫指标可见ANA均质1:3200,抗ds-DNA1:320,ACL22.6RU/ml,抗CCP抗体阴性,抗AKA抗体5.4RU/ml,余ENA多肽抗体阴性;查IgG19.1g/L,补体C3、C4均减低。考虑系统性红斑狼疮,遂转入我科继续治疗。转入后查多次血常规仍提示三系减低,尿常规示pro+++,。故诊断为1、系统性红斑狼疮 继发性抗磷脂综合症 多发脑梗塞 狼疮肾炎,免疫性全血细胞减少症2、右肺炎症3、2型糖尿病4、高血压3级 很高危。患者入院后给予营养神经,改善脑循环,清除氧自由基等综合治疗,确诊为系统性红斑狼疮后给予大剂量激素和环磷酰胺治疗,同时给予降压、降血糖、抗感染、保护胃黏膜、预防骨质疏松、漱口水预防口腔真菌感染等综合治疗。治疗期间给予监测血常规、肝功能及肺CT变化,监测血压、血糖等。复查血常规提示白细胞恢复正常,无发热,血压、血糖平稳,病情好转出院。

患者头MRI
患者头MRI
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